Roche ace biologic Rituxan अधिग्रहीत थ्रोम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा (aTTP) के उपचार के लिए एक नया संकेत जोड़ता है!

रोघे द्वारा नियंत्रित एक जापानी दवा कंपनी चुगई और ज़ेन्याकु कोग्यो ने संयुक्त रूप से घोषणा की कि जापानी स्वास्थ्य मंत्रालय, श्रम और कल्याण मंत्रालय (एमएचएलडब्ल्यू) ने रितुक्सन माब को मंजूरी दे दी है 100 मिलीग्राम और {1}} मिलीग्राम इंजेक्शन एक नया है अधिग्रहीत थ्रोम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा (टीटीपी) के उपचार के लिए संकेत। Rituxian को जापान में दो कंपनियों द्वारा संयुक्त रूप से बेचा जाता है, और दोनों पक्ष मिलकर काम करना जारी रखेंगे।

थ्रोम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा (टीटीपी) एक गंभीर प्रसार थ्रॉम्बोटिक माइक्रोगनोपैथी है, जिसमें माइक्रोवैस्कुलर बीमारी हेमोलाइटिक एनीमिया, प्लेटलेट एकत्रीकरण की कम खपत, और माइक्रोथ्रोमोसिस (जैसे किडनी, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र, आदि) के कारण होने वाली क्षति) एक विशेषता है। यह बीमारी एक मैक्रोलेमोलेक्युलर लिसेज़ की गतिविधि में कमी के कारण होती है, एक डिपॉलीमराइज़्ड प्रोटीन-जैसे मेटेलोप्रोटीनेज (ADAMTS 13) जिसमें I प्लेटलेट-बाइंडिंग प्रोटीन मोटिफ होता है, जो प्लेटलेट एकत्रीकरण को बढ़ावा देता है। अतीत में, टीटीपी का पूर्वानुमान खराब था, बीमारी का कोर्स कम था, और समय पर इलाज नहीं होने पर मृत्यु दर 80-90% तक थी। प्लाज्मा एक्सचेंज के नैदानिक ​​आवेदन के साथ, रोग का निदान बहुत सुधार हुआ है, और मामले की मृत्यु दर 10-20% तक गिर गई है।

TTP को जन्मजात TTP (cTTP) में विभाजित किया जा सकता है जो ADAMTS 13 जीन असामान्यता और अधिग्रहीत TTP (aTTP) के कारण ADAMTS 13 स्वप्रतिपिंडों के कारण होता है। जापान और अन्य देशों के उपचार दिशानिर्देशों में, रितुक्सन को उन रोगियों के लिए उपचार के विकल्पों में से एक के रूप में सूचीबद्ध किया गया है जो प्लाज्मा विनिमय (टीटीटीपी प्रथम-पंक्ति उपचार) उपचार में विफल रहे हैं या जो मरीज जल्दी छूट जाते हैं। जापान में, टीटीपी प्रति वर्ष 500 लोगों को प्रभावित करता है, जिसमें बहुसंख्यक (95%) टीटीटीपी के रूप में रिपोर्ट करते हैं।

रितुक्सन एक चिकित्सीय मोनोक्लोनल एंटीबॉडी है जो सामान्य और घातक बी कोशिकाओं की सतह पर सीडी 20 प्रतिजन को लक्षित करता है, और फिर शरीर को 0010010 # 39, लेबल पर हमला करने और मारने के लिए प्राकृतिक सुरक्षा जुटाता है; बी कोशिकाओं। वर्तमान में, विभिन्न प्रकार के ट्यूमर के अलावा, रितुक्सन को कई प्रकार के ऑटोइम्यून रोगों के उपचार के लिए भी मंजूरी दी जाती है, जिसमें शामिल हैं: रुमेटीइड आर्थराइटिस (आरए), ग्रैनुलोमैटस पॉलीएंगाइटिस (जीपीए), और माइक्रोस्कोपिक पॉलीवस्कुलर इन्फ्लेमेशन (एमपीए), पेम्फिगस वल्गेरिस (पीवी) )।

सितंबर 2019 के अंत में, Rituxan को US FDA द्वारा अनुमोदित किया गया था और GPA और MPA के इलाज के लिए बच्चों के 2 वर्ष के बच्चों के लिए ग्लूकोकॉर्टिकॉइड (GCC) के साथ संयोजन में उपयोग किया गया था। उल्लेखनीय है कि Rituxan जीडीए और एमपीए को बाल चिकित्सा रोगियों 2 वर्ष और उससे अधिक उम्र के लोगों के इलाज के लिए FDA द्वारा अनुमोदित पहली और एकमात्र दवा है। जीपीए और एमपीए दो दुर्लभ और संभावित जीवन-धमकाने वाले वास्कुलिटिस हैं जो छोटे और मध्यम रक्त वाहिकाओं को प्रभावित करते हैं। संकेत को एफडीए की प्राथमिकता समीक्षा प्रक्रिया द्वारा अनुमोदित किया गया था और रितुक्सन के पहले बाल चिकित्सा संकेत को भी चिह्नित किया गया था।

जीपीए और एमपीए दो एंटी-न्यूट्रोफिल साइटोप्लाज्मिक एंटीबॉडी (एएनसीए) से जुड़े वास्कुलिटिस (एएवी) हैं। एएवी एक वैस्कुलिटिस है जो मुख्य रूप से छोटे रक्त वाहिकाओं को प्रभावित करता है। सामान्य तौर पर, जीपीए और एमपीए दोनों गुर्दे, फेफड़े, साइनस और अन्य विभिन्न अंगों की छोटी रक्त वाहिकाओं को प्रभावित करते हैं, लेकिन इन बीमारियों का प्रत्येक रोगी पर अलग-अलग प्रभाव हो सकता है। जीपीए और एमपीए दोनों को दुर्लभ बीमारी माना जाता है, जिसकी अनुमानित वैश्विक प्रसार दर 23-160 प्रति मिलियन जनसंख्या है। बचपन जीपीए और एमपीए के मामले भी दुर्लभ हैं और गंभीर, संभावित जीवन-धमकी वाले लक्षणों से जुड़े हैं।